Zdjęcie ilustracyjne. / Dostawca: PAP/Newscom
Zdjęcie ilustracyjne. / Dostawca: PAP/Newscom

Choroba nosi nazwę śmiertelna bezsenność rodzinna – FFI (fatal familial insomnia). Prowadzi do miesięcy nieprzespanych nocy, krańcowego wyczerpania i śmierci pacjenta. 

Zaklasyfikowana jest do dziedzicznych chorób genetycznych mózgu. Za wystąpienie objawów odpowiedzialna jest mutacja w genie PRNP.

Jeżeli chociaż jeden rodzic jest nosicielem genu, u potomstwa istnieje statystycznie 50-proc. ryzyko dziedziczenia i rozwój choroby, która jest nieuleczalna i zawsze prowadzi do śmierci.

Pod koniec lat 90. naukowcy wykazali, że śmiertelną bezsenność rodzinną wywołuje zmutowane białko zwane prionem. Powoduje ono zmiany w części mózgu odpowiedzialnej za regulację snu. Rezultatem jest bezsenność oraz późniejsze, poważniejsze problemy.

Objawy choroby postępują bardzo szybko, zazwyczaj śmierć następuje w ciągu 12-18 miesięcy od wystąpienia pierwszych symptomów. Zaczyna się od lekkich zaburzeń, które są początkiem stanu utraty świadomości, przeradzającym się w jej permanentną utratę.

Inne oznaki schorzenia to drżenie ciała, brak apetytu, utrat wagi, halucynacje. Na świecie odnotowano kilkadziesiąt rodzin posiadających wadliwy gen. Odziedziczone objawy zaczynają pojawiać się między 32. a 62. rokiem życia.

Głośna była swego czasu historia 53-letniego Silvano z Włoch. Wybrał się on statkiem w rejs, podczas którego popadł on w dziwny stan: jego źrenice skurczyły się do milimetrowych kropek, doznał zimnych potów, drżenia ciała i problemów ze snem, w wyniku czego zmarł.

Śledztwo medyczne wykazało, że podobny przypadek w rodzinie Silvano miał miejsce w XVIII wieku. Pierwszych chorym był wenecki lekarz, a później jego siostrzeniec i synowie. Choroba przenosiła się z pokolenia na pokolenie, aż w końcu dosięgła Sivano.

Niepokojące jest, że odnotowano przypadki, gdy gen rozwinął się spontanicznie, czyli choroba pojawiła się mimo braku jej występowania w rodzinie.

Na śmiertelną bezsenność rodzinną nie ma leku. Są tylko metody, które pozwalają opóźnić rozwój choroby. Jej pojawienie się oznacza więc dla chorego kilka dodatkowych miesięcy życia, a następnie nieuchronną śmierć.

Obecnie trwają testy nowego leku, który może zapobiec lub przynajmniej spowolnić powstawanie zabójczych prionów. Badanie kliniczne na chorych, wykazujących wczesne objawy fatal familial insomnia, wykazało, że część pacjentów przyjmujących lek przeżyło 13 miesięcy, czyli około dwa razy dłużej niż statystyczne przezywają nieleczeni chorzy.

Źródło: bbc.com / wikipedia.org

TEN MATERIAŁ JEST ZABLOKOWANY  ,kliknij kup teraz aby go widzieć I ODBLOKOWAĆ WSZYSTKIE ZABLOKOWANE TREŚCI NA STRONIE W TYM STREAM VIDEO BLOKADA BĘDZIE ZDJĘTA NA OKRES 30 DNI

Dodaj do koszyka

Formularz zamówienia

NazwaPrzelew
Dostęp do treści102.00 zł
Anuluj

MFORUM VIDEO LIVE INFO NIUS Informacje prasowe , video stream , podcast ,reportaż, audiobook , film fabularny, film dokumentalny , relacje ,transmisje , retransmisje publikacje , republikacje materiały tłumaczone na język polski , komunikator chat audio i video , największe w Polsce archiwum materiałów video i art. prasowych trwale usuniętych z internetu ,codziennie najnowsze informacje bez cenzury nie dostępne w Polskim internecie .Audycje stream live w każdy dzień z wyjątkiem piątku i soboty o godzinie 20 .00 dostępna funkcja translator z możliwością tłumaczenia zawartości całej witryny na 93 języki w tym treści chat !!

TEN MATERIAŁ JEST ZABLOKOWANY  ,klik nij kup teraz aby go widzieć I ODBLOKOWAĆ WSZYSTKIE ZABLOKOWANE TREŚCI NA STRONIE W TYM STREAM VIDEO BLOKADA BĘDZIE ZDJĘTA NA OKRES 30 DNI

Dodaj do koszyka

Formularz zamówienia

NazwaPrzelew
Dostęp do treści102.00 zł
Anuluj

MFORUM VIDEO LIVE INFO NIUS Informacje prasowe , video stream , podcast ,reportaż, audiobook , film fabularny, film dokumentalny , relacje ,transmisje , retransmisje publikacje , republikacje materiały tłumaczone na język polski , komunikator chat audio i video , największe w Polsce archiwum materiałów video i art. prasowych trwale usuniętych z internetu ,codziennie najnowsze informacje bez cenzury nie dostępne w Polskim internecie .Audycje stream live w każdy dzień z wyjątkiem piątku i soboty o godzinie 20 .00 dostępna funkcja translator z możliwością tłumaczenia zawartości całej witryny na 93 języki w tym treści chat !!

¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶1_________________1¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶1___111_1111111_1____¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶1_1881188111111111____¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶881188__¶___8111_______¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶8881____1__________________¶¶¶¶¶¶¶¶¶888¶¶¶¶ ¶11188¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶881__________818¶¶¶¶¶¶¶¶18¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶81___1¶_1¶¶¶¶¶¶¶¶¶11¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶818¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶18¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8888¶¶¶¶¶¶¶¶81¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶88888¶8¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶81¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶881111111111_11118888¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶81¶ ¶¶¶¶¶881881181111118¶¶¶88111111_____8¶¶¶¶¶¶1¶ ¶¶¶¶¶8¶¶¶81111118¶¶¶¶¶81111881111_____1¶¶¶¶1¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶811118¶81111__118111111111___8¶8_¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶1__1888¶¶¶¶¶¶¶8______11181___18¶ ¶¶¶¶¶¶81118¶¶8_____18188881_______11181__888¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8881____________________1118118¶__¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶881_81___________________111181_188_¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶81_1¶8__________________1111881_____¶ ¶¶¶¶¶8111_118______11_________1111888811____¶ ¶¶¶¶¶81111181__18¶8111___1_111111811111_____¶ ¶¶¶¶¶¶8111_8¶¶¶¶¶¶¶8______1111111111111___18¶ ¶¶¶¶¶¶¶81111¶¶¶¶1____________111111111¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶8111¶¶1_______________1111111888¶¶¶8¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶81118¶88¶¶¶8881_____1111111188_18¶_¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶818¶¶8111__1___111111111118¶811188¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8188888¶¶881111181111118¶¶8111188¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8¶¶¶¶¶¶811111111111188¶¶81111181¶ ¶¶¶¶¶¶8888¶¶¶¶¶8____________188¶¶¶¶8111111_1¶ ¶¶¶¶81111¶¶¶¶¶811_1111___118¶¶¶¶¶¶81111111_¶¶ ¶¶¶811_1¶¶¶¶¶¶¶88888¶¶¶¶8¶¶¶¶¶¶¶¶81111111_8¶¶ ¶81___1¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶88811118__¶¶¶ ¶___8¶¶¶88¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶888881888_¶8_¶ ¶81_¶¶8888¶¶¶8¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶888888888__¶8__¶ ¶¶¶¶1__1¶¶¶888¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶888888881___1¶¶¶ ¶¶88¶¶8_81_1¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8¶88881_11¶¶¶88¶ ¶¶1_18¶¶8__¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶88__8¶¶¶¶1_1¶ ¶81_1118¶¶¶__1¶¶¶¶¶¶¶8¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ 888888888888888888888888888888888888888888888 8___________________________________________8 8__¶¶¶¶¶_¶¶___¶¶_¶¶¶¶_¶¶__¶¶_¶¶¶¶¶_¶¶___¶¶__8 8__¶¶____¶¶¶_¶¶¶__¶¶__¶¶¶_¶¶_¶¶____¶¶¶_¶¶¶__8 8__¶¶¶¶__¶¶_¶_¶¶__¶¶__¶¶_¶¶¶_¶¶¶¶__¶¶_¶_¶¶__8 8__¶¶____¶¶___¶¶__¶¶__¶¶__¶¶_¶¶____¶¶___¶¶__8 8__¶¶¶¶¶_¶¶___¶¶_¶¶¶¶_¶¶__¶¶_¶¶¶¶¶_¶¶___¶¶__8 8___________________________________________8 888888888888888888888888888888888888888888888 211_1_1____2¶¶¶¶66¶¶¶¶¶¶¶88¶88__¶888¶¶2________126 __________¶¶¶¶¶12¶¶¶¶¶8¶¶¶866¶612¶8¶¶¶6_1_________ 211_1___6¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶866¶¶66¶822¶¶8886681_______ 1111____2¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8688¶¶8_8¶2168¶61126_______ 21___268¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8¶¶¶¶¶¶68¶6_188__666______ 11__12¶¶¶¶¶¶228¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶68¶2_26¶2_2861____ 1__16¶¶¶¶¶6___¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶61¶¶_¶¶6¶____122__ 1__8¶¶¶¶¶6____6¶¶¶¶8¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶218¶18¶61¶1______1 2186¶¶¶¶2_1____28682¶8¶8¶¶¶¶¶¶¶¶¶_68266¶1_2¶1_____ 6862¶¶¶¶__1_____6___26_16¶8¶¶¶8__¶211612¶8_¶¶81886 ¶88¶¶¶¶81_1____12________________¶¶1_11_6¶_2¶¶2___ 6¶¶¶¶¶¶6__2____1________________2_88_2_1_¶1¶8661__ 1_¶¶¶¶¶2__8______________________1¶22____¶688¶¶12_ _2¶¶¶¶¶8__21_1_11_____________1__¶__11_1_¶81¶¶¶1__ _2¶¶¶¶¶¶1_2621_1________________18___26__2¶2_¶¶___ 28_¶¶¶¶¶1__262_____1_______1_____2___1611_8¶126___ 8__¶¶¶¶¶2_282_______________1____2___62_2__2¶¶6___ __2¶8¶8¶6_6¶¶¶8182______________622__16__12__82___ __¶2_2¶¶¶_6¶¶¶¶¶¶¶¶12__61_2¶¶¶¶¶¶¶¶66_6___¶¶21112_ 1_81__8¶¶__6¶¶268¶¶¶¶61¶¶¶¶¶¶¶2_18¶¶1__1_2¶¶¶2_1_1 8_22__1¶¶1__6¶¶¶¶¶¶¶¶_____¶¶¶¶¶¶¶_1¶____1¶¶¶¶8____ 1_22__1¶¶8____6¶¶¶2__________81___6______¶¶¶¶¶2___ _______¶¶¶2_______________________2______626¶¶6___ _______8¶¶6_______16__________________1__¶¶¶¶8¶81_ _____686¶¶¶¶2___12______________________¶¶¶¶8¶¶¶86 ___2¶¶¶¶8¶¶¶6_____26_______________16___¶¶¶¶¶¶¶¶¶6 86¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶221__2¶881__________22_____¶¶¶¶¶128¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶882_16_____¶¶¶21____1_1¶¶¶¶¶228¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶8¶¶¶¶8¶¶¶8¶¶¶¶¶¶¶¶¶62¶¶¶8___2___¶¶¶¶¶¶86¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8162__6¶¶¶¶¶¶66_______6____¶¶¶¶¶¶66¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶66___88¶88________¶¶____¶¶¶¶¶¶862¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶6¶1____________¶¶¶1___¶¶¶¶¶¶¶¶626¶ ¶¶¶¶¶¶¶8¶¶¶¶¶2¶8¶¶¶2_________2¶81___2¶¶¶¶¶¶¶¶86618 ¶¶¶¶¶¶8¶¶¶¶¶¶2¶¶¶¶8¶¶¶8¶622¶¶¶_____6¶¶¶¶¶8¶¶¶8288¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8¶¶8888¶628¶¶¶¶¶2¶¶6____1¶¶¶¶¶8¶¶¶8¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶6¶¶8¶¶2666866¶¶¶¶¶¶_¶¶¶____6¶¶¶¶¶8¶¶68¶¶8¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶68¶6¶¶668628¶¶¶¶¶¶82¶¶¶¶__1¶¶¶¶¶62¶¶68¶¶88 ¶¶¶¶¶¶¶¶6¶¶¶¶¶¶6666¶¶¶8¶2118¶¶¶¶6_8¶¶¶¶¶128¶6¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶88¶¶862¶¶¶8¶¶2826¶¶¶¶¶¶¶¶66¶¶16¶¶¶¶¶¶¶8 ¶¶¶¶¶¶¶¶8¶¶¶2¶¶¶8¶¶¶28¶¶¶¶_2¶¶¶8¶¶¶22¶¶618¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶82¶¶28¶¶¶¶8_28¶¶¶2__¶881_¶618¶¶12¶¶¶¶¶¶¶¶¶ _________________11888888111 ____________1¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶81 __________8¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8 ________8¶¶¶¶¶¶8¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ _______¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶1 ______¶¶¶¶¶¶811111188¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ _____¶¶¶8_____________18¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ____¶¶¶1_______________118¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ___¶¶¶1_________________18¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8 __8¶¶¶11_______________1188¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ _8¶¶¶¶1______________111111888¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ 8¶¶¶¶11____________________1118¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶1 ¶¶¶¶¶11_____________________118¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶1 8¶¶¶¶1___11______1888111111888¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8 ¶¶¶¶¶¶8888¶¶8___8¶¶¶888¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶8¶¶¶¶1_1¶¶¶1_¶¶¶¶¶¶¶118¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶181_8¶81__1¶¶1___1181____1¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶____11____1881__________18¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶__________1111________118¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶8_________111________1188¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶_____1____111_____11188¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶81_1118_1¶¶¶¶____1118¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶881___8¶¶¶¶8__1111888¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶18888__18888¶¶8111888¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶8118881188¶¶¶81__1188¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶81___18¶¶881111118¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶81____11111118¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶1_____1118¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8188¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶88¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶_1188¶¶¶¶¶¶¶8888¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶11111888888811188¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶811111118111111888¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶81_11111111111__1_1118¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶8811___1__111__________18¶¶¶¶¶8¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶811___1_______________1111¶¶¶¶¶88¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶1______________________1111¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶81_______________________1118¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶1________________________118¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶81_____________________111118¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶8881_________________________118¶¶¶¶¶¶¶¶88 ¶¶111__________________________118¶¶¶¶¶¶88881 ¶81____________________________1188888¶811111 ¶¶1______________________________11888118¶¶¶¶ ¶¶¶81___________________________118¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶81111__________________8¶8¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶88111_________18¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶ ¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶¶

Dodaj do koszyka

Formularz zamówienia

NazwaPrzelew
Dostęp do treści102.00 zł
Anuluj

TEN MATERIAŁ JEST ZABLOKOWANY  ,kliknij kup teraz aby go widzieć I ODBLOKOWAĆ WSZYSTKIE ZABLOKOWANE TREŚCI NA STRONIE W TYM STREAM VIDEO BLOKADA BĘDZIE ZDJĘTA NA OKRES 30 DNI

Dodaj do koszyka

Formularz zamówienia

NazwaPrzelew
Dostęp do treści102.00 zł
Anuluj

TEN MATERIAŁ JEST ZABLOKOWANY  ,kliknij kup teraz aby go widzieć I ODBLOKOWAĆ WSZYSTKIE ZABLOKOWANE TREŚCI NA STRONIE W TYM STREAM VIDEO BLOKADA BĘDZIE ZDJĘTA NA OKRES 30 DNI

Dodaj do koszyka

Formularz zamówienia

NazwaPrzelew
Dostęp do treści102.00 zł
Anuluj